青春期年龄上限仍无性发育。我国标准一般定为男子18岁及女子17岁以后才出现性发育者称青春期延迟。
性幼稚症(infantilism)指达到青春末期或性成熟期(男子20岁、女子19岁)性器官仍不发育或发育不全,第-2性征缺如或不健全。性器官发育主要有赖于下丘脑一垂体一性腺轴的正常,其中任一环节的病变均可引起性发育不全。
I.青春期延迟
【病因】绝大多数为体质性(或称特发性)青春期延迟,常呈家族性发病,提示有“生物钟”的遗传性异常,促性腺激素(Gntt)释放障碍。少数患者可由于系统性疾病(如结核、I型糖尿病、反复发作的支气管哮喘、吸收不良综合征等慢性疾病)或营养不良引起。
【诊断要点】
(一)往往有家族史。
(二)学龄前期身长和体重正常,学龄期以后往往较同龄儿童矮小,青春期差别更显著,因此时同龄青年迅速长高和性发育。
(三)内分泌功能检查示性激素较实际年龄偏低,LH和FSH也偏低,但作LHRH兴奋试验显示反应正常,可资与性幼稚症鉴别,下丘脑一垂体病变者无反应或反应减弱;原发性性腺疾病者反应过高。
(四)腕部X线片骨龄检查显示骨龄较实际年龄晚2-4岁。
【治疗】
(一)不宜过早用性激素治疗以免抑制下丘脑,垂体功能.
(二)如超过16"~17岁仍无性发育,男性可用绒毛膜促性腺激素,每周肌注2—3次,每次1000iu,连用6月。女性用人工周期治疗数月。经以上治疗如向性成熟发展,则不必复治,如不再进步,可重复以上治疗。
I.性幼稚病
【病因分类】
(一)下丘脑疾病(见第一章)
1.不伴肥胖。
2.伴有肥胖:
(1)肥胖性生殖无能综合征;
(2)先天性性幼稚一多指畸形综合征:
(3)先天性性幼稚一低肌张力综合征。
(二)垂体功能减退(见第二章)
1.垂体性侏儒症;
2.选择性促性腺激素缺乏症;
3.选择性黄体生成素缺乏症;
4.性幼稚嗅觉丧失综合征(Kallman综合征)。
